[pdf] L’érythroblastopénie : diagnostic, classification, traitement 10/2022

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L’érythroblastopénie : diagnostic, classification, traitement 10/2022 L’érythroblastopénie est une anémie rare caractérisée par une réticulocytopénie profonde causée par une réduction marquée des érythroblastes médullaires, sans anomalie des autres lignées sanguines. L’anémie de Blackfan-Diamond est une ribosomopathie héréditaire responsable d’une érythroblastopénie génétique. Parmi les érythroblastopénies acquises, on distingue les formes primaires des formes secondaires : infection à Parvovirus B19,thymome, lymphoproliférations, maladies autoimmunes (lupus), médicamenteuses. La physiopathologie de l’érythroblastopénie est imparfaitement comprise : elle fait intervenir à la fois des mécanismes humoraux et des mécanismes cellulaires médiés par les lymphocytes T. Dans les formes liées au Parvovirus B19, le traitement repose sur les immunoglobulines polyvalentes. La thymectomie en cas de thymome est indispensable mais ne permet d’obtenir une rémission que dans quelques cas. La stratégie thérapeutique repose sur des avis d’experts : la corticothérapie seule est rarement suffisante, et l’ajout d’un immunosuppresseur est guidé par la présence d’une pathologie sous-jacente. La ciclosporine A est le traitement ayant montré la meilleure efficacité en ciblant un taux résiduel entre 150 et 250 ng/mL. En cas de leucémie à grands lymphocytes à grains, l’alternative est le cyclophosphamide. Le sirolimus semble être une option prometteuse en particulier dans les cas réfractaires. L’objectif thérapeutique est l’obtention d’une indépendance transfusionnelle, voire d’une normalisation de l’hémoglobine. En cas de transfusions massives (> 20 culots globulaires), il est indispensable de rechercher une surcharge martiale afin de proposer une chélation adaptée. Dans le but d’améliorer les connaissances sur cette maladie, une cohorte nationale rétrospective et prospective (EPIC-F) a été mise en place. Télécharger [Vous devez être Inscrit et Connecté pour voir les liens] [Vous devez être Inscrit et Connecté pour voir les liens] [Vous devez être Inscrit et Connecté pour voir les liens] Suivre nous sur [Vous devez être Inscrit et Connecté pour voir les liens] [Vous devez être Inscrit et Connecté pour voir les liens] Faire un don, On faisant un don pour le forum vous assurerez la continuité du service ➡️ Donate ; Merci pour votre collaboration  De nombreux forums et groupes piratent nos fichiers PDF, vous trouverez les fichiers de haute qualité uniquement sur Amis-Med.

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