Les encéphalites auto-immunes mise au point revue du praticien 2022
Description
Les encéphalites auto-immunes sont des maladies rares du système nerveux central qui atteignent de façon prédominante les structures limbiques (hippocampe, amygdale) et sont associées à des auto-anticorps ciblant des protéines neuronales ou gliales.
Les protéines ciblées se situent le plus souvent à la surface membranaire des neurones, par exemple par les anticorps anti-NMDAR, antiLGI1, anti-CASPR2, ou IgLON5.
Ces anticorps perturbent directement les fonctions neuronales ; les symptômes sont donc souvent réversibles sous immunosuppresseurs.
Certaines encéphalites auto-immunes sont, au contraire, associées à des anticorps qui ciblent des protéines intracellulaires ; elles sont souvent paranéoplasiques, et leur pronostic est péjoratif.
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