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Syndrome hépatopulmonaire : prévalence, physiopathologie et implications cliniques 02/2022  Description Le syndrome hépatopulmonaire (SHP) est une maladie vasculaire pulmonaire induite par l’hypertension portale qui se caractérise par une prolifération et une dilatation des capillaires pulmonaires associées, dans les formes les plus sévères, à la formation de fistules artério-veineuses intra-pulmonaires. Ces anomalies de structure du lit capillaire pulmonaire sont responsables de l’installation progressive d’une hypoxémie parfois sévère. Bien qu’un certain nombre d’observations cliniques et expérimentales suggèrent l’implication de facteurs angiogéniques et d’une dysfonction endothéliale dans le développement du SHP, leurs rôles précis dans le déclenchement et l’aggravation de la maladie restent à élucider. Les progrès substantiels réalisés dans la description de cette pathologie n’ont pas permis d’aboutir à l’identification d’un traitement spécifique efficace. La transplantation hépatique reste actuellement le seul moyen d’obtenir une réversibilité totale ou partielle du SHP. Cet article a pour objectif de fournir une revue sur la définition et l’épidémiologie du SHP, de décrire les différents modèles expérimentaux ainsi que les avancées dans la compréhension de la physiopathologie de la maladie avec un intérêt particulier porté au BMP-9 et sa voie de signalisation. Télécharger [Vous devez être Inscrit et Connecté pour voir les liens] ou [Vous devez être Inscrit et Connecté pour voir les liens]
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